Un gonfiore cronico dovuto a un'anomalia di sviluppo del sistema linfatico: si può presentare alla nascita, nell'adolescenza o in età adulta, e con le cure giuste si tiene sotto controllo.
Il sistema linfatico raccoglie dai tessuti i liquidi in eccesso, le proteine e le cellule immunitarie e li riporta nel circolo sanguigno. Si parla di linfedema quando la linfa si accumula nei tessuti perché i vasi o i linfonodi non riescono a drenarla.
Nel linfedema primario la causa è un'anomalia di formazione o di funzionamento del sistema linfatico stesso, spesso presente fin dalla nascita. Le forme si distinguono per l'età di comparsa: congenito (alla nascita o nei primi anni, come nella malattia di Milroy), precoce (in genere intorno alla pubertà) e tardivo (in età adulta).
È una condizione cronica e tende a peggiorare se non trattata, ma la terapia decongestiva e la compressione permettono nella maggior parte dei casi di ridurre il gonfiore e mantenere il risultato.
I vasi linfatici o i linfonodi possono essere in numero ridotto, troppo piccoli, dilatati o con valvole che non funzionano.
Alcune forme sono ereditarie e legate a specifiche alterazioni genetiche; altre compaiono senza casi in famiglia.
Il linfedema può far parte di quadri più complessi, come la sindrome di Turner o altre sindromi genetiche rare.
Un sistema linfatico già fragile può "scompensarsi" dopo un trauma, un'infezione, un aumento di peso o un lungo viaggio.
All'inizio il gonfiore è morbido e si riduce con il riposo e le gambe sollevate; con il tempo i tessuti diventano più duri. I segni tipici sono:
Febbre alta con brividi e un arrossamento caldo e dolente dell'arto che si estende rapidamente, o un malessere generale durante un'infezione dell'arto, richiedono una valutazione medica urgente: contatta subito il medico o, se le condizioni sono gravi, chiama il 112 / 118.
La diagnosi è soprattutto clinica; gli esami strumentali confermano il problema linfatico ed escludono altre cause di gonfiore.
Lo specialista raccoglie la storia, valuta la pelle e misura le circonferenze o il volume dell'arto per seguire nel tempo l'andamento.
È l'esame di riferimento: un tracciante iniettato sotto la pelle del piede o della mano mostra come la linfa scorre nei vasi e raggiunge i linfonodi.
Esclude problemi delle vene, come la trombosi o l'insufficienza venosa, che possono causare o aggravare il gonfiore.
Esami del sangue, ecografia dei tessuti molli o risonanza aiutano a escludere cause cardiache, renali o di altro tipo; nei casi selezionati si valutano i test genetici.
Il trattamento non elimina la causa, ma riduce il volume dell'arto, previene le complicanze e permette una vita attiva.
Unisce linfodrenaggio manuale, bendaggio multistrato, esercizi e cura della pelle, con una fase intensiva seguita da una fase di mantenimento.
Calze o bracciali a compressione graduata, spesso su misura e a trama piatta, mantengono nel tempo il risultato ottenuto.
In centri specializzati, nei casi selezionati, si possono valutare interventi di microchirurgia linfatica o di riduzione dei tessuti in eccesso.
Non esiste una cura che ripari definitivamente il sistema linfatico, ma il gonfiore si può ridurre e mantenere stabile con la terapia decongestiva, la compressione e corrette abitudini. Prima si inizia, migliori sono i risultati.
Alcune forme sono ereditarie, molte altre no. Se in famiglia ci sono più casi, lo specialista può indirizzare a una consulenza genetica.
Con l'impegnativa del medico di medicina generale si prenotano tramite CUP la visita specialistica e gli esami, con il ticket dove previsto. I centri di linfologia e i servizi di riabilitazione del SSN erogano la terapia decongestiva e il linfodrenaggio. I tutori elastici su misura possono essere forniti come ausili secondo il nomenclatore e le regole regionali; nelle forme gravi si può richiedere il riconoscimento dell'invalidità civile.
Scopri la Linfologia, la sub-specializzazione che diagnostica e cura linfedema, lipedema e malattie dei vasi linfatici.